Es un trastorno hereditario en el cual los glóbulos rojos se descomponen cuando el cuerpo se expone a ciertos fármacos o al estrés de una infección.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La deficiencia de G-6-PD ocurre cuando una persona carece o no tiene suficiente cantidad de una enzima llamada glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, la cual ayuda a que los glóbulos rojos trabajen apropiadamente.

Una cantidad muy baja de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa lleva a la destrucción de los glóbulos, un proceso denominado hemólisis. Cuando este proceso está ocurriendo activamente, se denomina episodio hemolítico. Los episodios normalmente son breves, debido a que el cuerpo continúa produciendo nuevos glóbulos rojos que tienen actividad normal.

La destrucción de los glóbulos rojos se puede desencadenar por infecciones, estrés severo, ciertos alimentos (como las habas) y ciertos fármacos como:

• Antipalúdicos
• Ácido acetilsalicílico (aspirin)
• Nitrofurantoína
• Antinflamatorios no esteroides (AINES)
• Quinidina
• Quinina
• Sulfamidas
• Otros químicos, como las bolas de naftalina, también pueden precipitar un episodio.

Síntomas

Las personas con esta afección no muestran ningún signo de la enfermedad hasta que sus glóbulos rojos se expongan a ciertos químicos presentes en alimentos o medicamentos, o al estrés.

Signos y exámenes

Se puede hacer un examen de sangre para verificar los niveles de G-6-PD.
Ver: examen de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa .

Otros exámenes que se pueden hacer abarcan:

• Nivel de bilirrubina
• Conteo sanguíneo completo (hemograma), incluyendo conteo de glóbulos rojos
• Hemoglobina en la sangre
• Hemoglobina en la orina
• Nivel de haptoglobina
• Examen de LDH
• Examen de la reducción de la metahemoglobina
• Conteo de reticulocitos

Tratamiento

El tratamiento puede involucrar:

1. Medicamentos para tratar una infección si se presenta
2. Suspensión de cualquier medicamento que esté causando la destrucción de los glóbulos rojos
3. Transfusiones, en algunos casos

Expectativas (pronóstico)

El resultado usual es la recuperación espontánea de la crisis hemolítica.

Complicaciones

En raras ocasiones, se puede producir insuficiencia renal o la muerte después de un evento hemolítico severo.

Situaciones que requieren asistencia médica

Solicite una cita con el médico si presentan síntomas de esta afección.

Consulte con el médico si le han diagnosticado deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y los síntomas no desaparecen después del tratamiento.

Prevención

Las personas que padecen deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa deben evitar estrictamente la exposición a las cosas que puedan precipitar un episodio. Hable con el médico acerca de los medicamentos.

Puede haber disponibilidad de asesoría o pruebas genéticas para aquellas personas que tengan antecedentes familiares de esta afección.

Nombres alternativos

Deficiencia de G-6-PD; Anemia hemolítica a causa de deficiencia de G-6-PD; Anemia hemolítica debido a deficiencia de G-6-PD